Brasil tem a quarta maior população de hemofílicos no mundo

Você já ouviu falar na hemofilia, uma doença caracterizada pela incapacidade do organismo coagular o sangue? Apesar de pouco conhecida, essa condição rara afeta cerca de 13 mil brasileiros, fazendo com que o Brasil ocupe o posto de quarto país com a maior população de hemofílicos no mundo, de acordo com dados do World Federation of Hemophilia. No mês em que se comemora o Dia Internacional da Hemofilia (17/4), conheça mais sobre essa desordem, sintomas, tratamento e direitos dos portadores.

O que é a hemofilia?

A hemofilia é uma doença genético-hereditária que afeta a coagulação do sangue. Quando ferimos uma parte do nosso corpo e a região começa a sangrar, as proteínas, elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento dos tecidos do corpo, são encarregadas de fazer com que o sangramento estanque, em um processo chamado de coagulação. Quando uma pessoa é portadora de hemofilia, ela não possui essas proteínas e, por isso, sangra mais do que o normal e não consegue conter as hemorragias. 

Há vários fatores de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. Em um indivíduo com hemofilia, um desses fatores não funciona, o coágulo não se forma e o sangramento continua. Existem dois tipos de hemofilia, A e B. Pessoas com a hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito), enquanto as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). 

Em ambos os tipos, o sangramento é semelhante e a gravidade varia de acordo com a quantidade de fator presente no plasma, líquido que representa mais da metade do volume total do sangue. Sem tratamento adequado, a doença pode levar à morte.

Causas e sintomas 

Por ser uma doença genética, a hemofilia é transmitida dos pais para o filho no momento em que o feto é gerado. A mutação que causa hemofilia fica localizada no cromossoma X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito, sendo essa uma condição que se manifesta quase exclusivamente no sexo masculino. 

Em quadros graves e moderados, os sangramentos são repetitivos e espontâneos. Na sua grande maioria, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento são os principais sintomas. Já as áreas mais comuns de comprometimento são joelho, tornozelo e cotovelo. 

Logo no primeiro ano de vida os episódios de sangramento podem ocorrer sob a forma de equimoses (manchas roxas). Em quadros mais leves, o sangramento ocorre em situações específicas, como em cirurgias. Porém, os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente, atingindo também as mucosas, como nariz e gengiva.

Diagnóstico e tratamento 

Para o diagnóstico da hemofilia, além dos sinais clínicos, são realizados exames laboratoriais de sangue, para medição da dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea. O tratamento da doença consiste, basicamente, na reposição do anti-hemofílico. Os pacientes com hemofilia A recebem a molécula do fator VIII, e os com hemofilia B recebem a molécula do fator IX. 

A medicação está disponível de forma gratuita no Sistema Único de Saúde (SUS). Quanto mais cedo for feito o diagnóstico e iniciado o tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos.

Conheça alguns direitos das pessoas com hemofilia:

Tratamento Fora do Domicílio (TFD): benefício do SUS que garante transporte intermunicipal ou ajuda financeira para o transporte de pacientes que necessitem de um tratamento que não está disponível em seu próprio município;

Auxílio-doença: consiste no pagamento de uma determinada remuneração durante o período em que o paciente precisar ficar afastado do trabalho para realização de tratamento médico;

Benefício da Prestação Continuada (BPC): pagamento de um salário mínimo mensal para todo paciente deficiente, doente crônico ou idoso, cuja renda familiar seja comprovadamente menor que um quarto de um salário mínimo;

Isenção de ICMS, IPI e IPVA: ocorre na compra de veículo para pessoas com hemofilia ou veículo adaptado para pessoas com deficiência;

Aposentadoria por invalidez: benefício oferecido ao trabalhador que estiver impossibilitado permanentemente de trabalhar.