Fibrose cística: saiba mais sobre essa doença rara

O dia 8 de setembro marca o Dia Mundial da Fibrose Cística. A data foi escolhida pois, neste mesmo dia em 1989, uma renomada revista científica publicou a descoberta do gene causador da doença. Saiba o que é a fibrose cística.

A fibrose cística é uma doença genética – ou seja, não contagiosa – que pode ser diagnosticada já nos primeiros dias de vida, por meio do teste do pezinho, e em qualquer idade por meio do teste do suor e de exames genéticos. De acordo com o Ministério da Saúde, a condição é rara, atingindo 1 a cada 10 mil nascidos vivos no Brasil.

Também conhecida como mucoviscidose ou doença do beijo salgado, a fibrose cística é provocada por um gene defeituoso do pai e um da mãe, que não manifestam a doença. A condição faz com que o organismo produza secreções (como muco, suor e enzimas pancreáticas) mais espessas do que o normal, dificultando a sua eliminação.

Sintomas

A fibrose cística afeta principalmente os sistemas digestivo e respiratório. No sistema digestivo, a doença impede que enzimas responsáveis pela digestão cheguem ao intestino, provocando:

• Desnutrição;
• Diarreia;
• Inflamações no fígado.

Já no sistema respiratório, o muco espesso bloqueia os brônquios, levando a uma série de sintomas e infecções. Entre os sintomas mais comuns, estão:

• Pneumonia de repetição;
• Tosse crônica;
• Dificuldade para respirar.

Além disso, a fibrose cística afeta também as glândulas sudoríparas, provocando um suor mais salgado do que o normal.

Mulheres afetadas pela fibrose cística têm mais dificuldade de engravidar, pois o muco cervical dificulta a passagem dos espermatozoides. A quase totalidade dos homens acometidos pela doença é estéril.

Tratamento

Embora não haja cura para a fibrose cística, o tratamento adequado ajuda a aumentar a qualidade de vida do paciente.

O acompanhamento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar e, além de ser focado em garantir a hidratação do paciente e a limpeza dos pulmões, inclui:

• Dieta saudável;
• Ingestão de enzimas para auxiliar na digestão;
• Reposição de vitaminas;
• Fisioterapia respiratória com o intuito de evitar infecções pulmonares;
• Prescrição de medicamentos como antibióticos e broncodilatadores, se necessário.